Hirschsprungo liga

Pagrindinis Blužnis

Hirschsprung liga (storosios žarnos agangliozė, įgimta megakoloninė liga) yra įgimtas storojo žarnyno nepakankamas išsivystymas, susijęs su nervinių mazgų (ganglijų), atsakingų už impulsų atlikimą raumenų struktūrose, ir dėl to storosios žarnos susitraukimo, struktūros pažeidimu..

Ganglijos yra formacijos, sudarytos iš nervų ląstelių. Ganglijų mikrostruktūros pažeidimas, pakankamo nervinių ląstelių skaičiaus trūkumas jose yra Hirschsprung ligos priežastis. Neišsivystymo laipsnis gali būti skirtingas - nuo visiško agangliozės iki dalinio nervinių mazgų disfunkcijos. Storosios žarnos dalies susitraukimo nebuvimas lemia išmatų stagnaciją, jų išsivystymo galimybė mažesnė - išeiti iš žarnyno. Todėl pagrindinis ligos pasireiškimas yra nuolatinis, stiprus vidurių užkietėjimas..

HIRSPRUNGO LIGOS ETIOLOGIJA

Šiuo metu tiksli patologijos priežastis nėra nustatyta. Patikimai žinoma, kad nėštumo metu vaikui sutrinka storosios žarnos nervų struktūrų formavimasis. Todėl liga visada yra įgimta, tai yra, ji atsirado intrauterininės plėtros metu..

Taip yra dėl genetinio polinkio: yra akivaizdi paveldima priklausomybė. Taip pat ligos vystymosi priežastis gali būti genų, atsakingų už storosios žarnos nervinių struktūrų formavimąsi, mutacija. Reikia pažymėti, kad liga berniukams pasireiškia 4 ir daugiau kartų dažniau nei mergaitėms..

HIRSHPRUNGO LIGOS KLASIFIKACIJA

Pagal pažeidimo vietą ir mastą:

  • Tiesiosios žarnos (tiesiosios žarnos pažeidimas, 25% atvejų);
  • Rektosigmoidinis (sigmoidinės gaubtinės žarnos pažeidimas, 70% atvejų)
  • Segmentinis (pažeista viena ar kelios tiesiosios žarnos jungties segmentai arba sigmoidinė gaubtinė žarna, 1,5% atvejų);
  • Tarpinė suma (kairės arba dešinės storosios žarnos pusės pažeidimas, 3% visų atvejų);
  • Iš viso (visos storosios žarnos ir kartais plonosios žarnos dalies pažeidimas, 0,5% atvejų).

Pagal kompensacijos dydį:

  • Kompensuota: vidurių užkietėjimas neturi įtakos gyvenimo kokybei.
  • Subkompensuotas: jis formuojasi vidutinio sunkumo formomis, be vidurių užkietėjimo, yra lėtinis valgymo sutrikimas, lėtinė intoksikacija. Jų požymiai: svorio kritimas, vitaminų trūkumas, polideficito būsenos. Žarnynui judėti reikalinga papildoma pagalba - priešai, žvakutės, vidurius laisvinantys vaistai.
  • Dekompensuotas yra pats sunkiausias. Žarnyno nepraeinamumas, kuris formuojasi laikui bėgant. Reikia nuolatinio mechaninio tuštinimosi naudojant klizmą. Šios formos distrofinės ir intoksikacijos apraiškos yra ryškiausios.

HIRSPRUNGO LIGOS KLINIKINĖS MANIFESTACIJOS

Hirschsprung liga dažniausiai būdinga vidurių užkietėjimas - sunkus, užsitęsęs, atsparus terapijai. Agangliozė visada atsiranda nuo gimimo. Išmatų kliūčių susidarymas storojoje žarnoje dėl sutrikusio storosios žarnos dalies susitraukimo gali susidaryti kartu. T. y., Klinikinis vaizdas laikui bėgant blogėja..

Kitos Hirschsprung ligos apraiškos

  • nestabili išmatos - vidurių užkietėjimas - viduriavimas, su nuolatiniu polinkiu į vidurių užkietėjimą;
  • skausmas storojoje žarnoje, per didelis vidurių pūtimas, diegliai ir pilvo pūtimas;
  • intoksikacijos požymiai, pykinimas, vėmimas, silpnumas. Apsinuodijimą sukelia toksinių atliekų žarnyne vėlavimas;
  • palpuojant pilvą, nustatomi išmatų akmenys. Tai yra didelių gabaritų sutankintos išmatos, kurios kaupiasi išsiplėtusioje atoninėje dvitaškyje..

Heterochromija yra mozaika, netolygus vienos akies rainelės spalvos dažymas. Tai sukelia pasikeitimas pigmentu.

HIRSPRUNGO LIGOS DIAGNOSTIKA

Gydytojas apžiūri ir klausia mažojo paciento tėvų (liga nustatoma vaikystėje, nes ji atsiranda iškart po gimimo). Specialistė domisi, kaip seniai atsirado vidurių užkietėjimas, kokia jų trukmė ir ar nėra panašių problemų artimiesiems. Palpuojant randama išsiplėtusi, sukietėjusi dvitaškis. Skaitmeninis tyrimas rodo, kad tiesioji žarna tuščia net ir ilgo vidurių užkietėjimo metu.

Remiantis Rusijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos 2006 m. Įsakymu Nr. 73 [7] ir 2007 m. Nr. 362 [8], privalomos diagnostinės priemonės yra šios:

  • biopsija - invazinis nedidelio audinio ploto ištraukimas iš pakitusios žarnos, tiriant jį mikroskopu, histologinis patvirtinimas, kad nervų keliuose nėra pakankamo skaičiaus nervų ląstelių;
  • Žarnos ultragarsas;
  • anorektalinė manometrija - pateikia informaciją apie anorektalinio raumenų komplekso tonusą ir tiesiosios žarnos bei išangės sfinkterių susitraukimų koordinaciją;
  • žarnyno rentgenografija su kontrastu.

HIRSPRUNGO LIGOS GYDYMAS

Priklauso nuo Hirschsprung ligos formos ir sunkumo. Jei lengvos ir vidutinės formos, konservatyvus gydymas yra įmanomas išlaikant gyvenimo kokybę, tada esant sunkioms dekompensuotoms formoms, būtina atlikti operaciją. Hirschsprung ligos priežastį galima visiškai pašalinti tik pašalinus paveiktos žarnos dalį, kur nėra nervų galūnių. Operacija daugeliu atvejų yra labai efektyvi. Storosios žarnos funkcijos atstatomos beveik visiškai, klinika išnyksta.

KONSERVACINIS GYDYMAS

  • Dieta - maždaug 60% žmogaus, turinčio problemų dėl storosios žarnos ištuštinimo, raciono turėtų sudaryti daržovės ir vaisiai. Neįtraukiami produktai, turintys fiksacinį poveikį, tokie kaip kava, stipri arbata, šokoladas, kriaušės, rafinuoti baltųjų miltų produktai. Dietoje turėtų būti pakankamas augalinių aliejų ir fermentuotų pieno produktų kiekis. Geriamojo režimo norma - 30 ml gryno neapdoroto vandens vienam kūno svorio kilogramui per dieną;
  • Probiotikai ir prebiotikai - vaistai, gerinantys žarnyno mikrobiotos būklę;

PROGNOZĖ

Ligos išgydymo prognozė yra palanki. Esant lengvoms Hirschsprung ligos formoms ir laikantis visų gastroenterologo rekomendacijų, pacientų gyvenimo kokybė nenukenčia. Chirurginis Hirschsprung ligos gydymas daugeliu atvejų visiškai atstato storosios žarnos funkciją..

Hirschsprungo liga

Hirschsprung liga yra intrauterinė liga, kuriai būdingas nepakankamas ganglijų skaičius gaubtinėje žarnoje arba jos nėra visiškai, vadinama aganglioze. Pagrindinis patologijos vystymosi veiksnys yra mutanto geno paveldėjimas. Patogenezė yra ta, kad dėl neaiškių veiksnių įtakos sutrinka virškinimo sistemos organų formavimosi procesas.

Lengva ligos eiga nėra išreikšta jokiais požymiais ir diagnozuojama suaugusiesiems visai atsitiktinai, tačiau esant sunkiai ligos eigai diagnozė nustatoma pirmąją kūdikio gyvenimo savaitę. Klinikinio vaizdo pagrindas yra nepriklausomos išmatos nebuvimas ir noras išbristi..

Hirschsprung liga vaikams diagnozuojama atliekant įvairius instrumentinius tyrimus. Laboratoriniai tyrimai ir veikla, kurią atlieka gastroenterologas, yra palaikantys..

Vaikų ar suaugusiųjų ligos gydymas apima tik chirurginę intervenciją, apimančią pažeistos storosios žarnos srities iškirpimą..

Pagal tarptautinę ligų klasifikaciją patologijai suteikiama atskira reikšmė. Hirschsprung liga turi TLK-10 kodą Q43.1.

Etiologija

Įgimta storosios žarnos vystymosi anomalija, sutrikdanti organo reguliavimo funkciją ar visišką pažeidimą, naujagimiams diagnozuojama 90% atvejų, likusioje dalyje patologija turi asimptominę eigą ir vyresnio amžiaus metu ji aptinkama visai atsitiktinai..

Pagrindinė Hirschsprung ligos formavimosi priežastis yra storosios žarnos nervinių rezginių pažeidimas, atsirandantis nuo 5 iki 12 savaičių vaisiaus intrauterininės plėtros.

  • genetinis polinkis;
  • paveldimas mutantas genas.

Labai padidėja patologijos formavimosi rizika šeimoje, kurioje vienas vaikas jau kenčia nuo panašaus nukrypimo. Reikėtų pažymėti, kad vyrai labiau kenčia nuo šios ligos: berniukams liga diagnozuojama maždaug 5 kartus dažniau nei mergaitėms.

Labai dažnai liga pasireiškia kaip klinikinis kitų ligų vaizdas, pvz., Dauno sindromas, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir Urogenitalinės sistemos patologijos..

klasifikacija

Atsižvelgiant į tai, kur yra patologinis dėmesys, naujagimiams išskiriamos šios Hirschsprung ligos formos:

  1. Tiesioji ar tiesioji žarna. Tiesioji žarna dalyvauja procese. Sutrikimas gali pasireikšti dviem būdais - su tarpvietės srities aganglioze arba pažeidus tą organo dalį, esančią kryžkaulio lygyje..
  2. Rektosigmoidas. Be tiesiosios žarnos, pažeidžiama ir dalis sigmoido. Šis ligos tipas yra labiausiai paplitęs.
  3. Tarpinė suma. Tai būdinga pusės storosios žarnos vystymosi anomalijoms. Yra keletas tipų - įtraukiant gaubtinę žarną, išplitus patologiniam procesui į dešinę organo pusę.
  4. Iš viso. Skiriasi trūkumas arba visiškas ganglijų nebuvimas visoje storojoje žarnoje.

Gastroenterologijos srities specialistai išskiria kelis Hirschsprungo ligos eigos sunkumo laipsnius:

  • kompensuojamas - jokių kitų klinikinių apraiškų, išskyrus vidurių užkietėjimą, nepastebėta, o bendra vaiko būklė nesikeičia;
  • subkompensuoti - dažniausiai vystosi turint visišką ar tarpinę patologijos eigą, simptominiame paveiksle, be nepriklausomo išmatų išsiskyrimo, stebima anemija ir laipsniškas kūno svorio mažėjimas, o norint ištuštinti žarnas, būtina dažnai kreiptis į priešus;
  • dekompensuota - sunkiausia forma, kuriai būdingas reikšmingas būklės pablogėjimas ir komplikacijų vystymasis, ypač žarnyno nepraeinamumas ir distrofija.

Simptomai

Dažniau specifiniai klinikiniai požymiai išryškėja per savaitę po vaiko gimimo, tačiau labai retai (tik esant lengvam kursui) liga praktiškai niekaip nepasireiškia ir tampa diagnostine staigmena suaugusiems..

Hirschsprung ligos simptomai vaikams:

  • padidėjęs pilvo ertmės perimetras, kuris vadinamas „varlės pilvu“;
  • padidėjęs dujų susidarymas;
  • mekonio išmetimo trūkumas (vaiko išmatos po gimimo, išeinant per pirmąsias gyvenimo valandas) - stebimas tik esant sunkiai patologijai;
  • ilgalaikis vidurių užkietėjimas - kelias savaites nepastebimas savaiminis žarnyno ištuštinimas, siekiant palengvinti būklę, tėvai griebiasi skrandžio plovimo;
  • augimo atsilikimas nuo bendraamžių;
  • kūno svorio praradimas;
  • atsisakymas krūties ar mišinio;
  • išmatų, kurios išoriškai primena juostelę ir pasižymi kvapu, išsiskyrimas;
  • krūtinės deformacija;
  • mažakraujystė.

Sindromo vystymąsi suaugusiesiems rodo:

  • potraukio ištuštinti žarnas nuo kūdikystės stoka - tuštinimosi veiksmas atliekamas tik valymo priešų pagalba;
  • viduriavimas - laisvos išmatos retai patenka pro išmatų akmenis;
  • periodinis priekinės pilvo sienos tūrio padidėjimas;
  • skausmo pojūčiai, kurių lokalizacija yra pilvo srityje ir storosios žarnos srityje;
  • intoksikacijos požymiai - organizmo apsinuodijimas atsiranda dėl susikaupusių išmatų ir išmatų išskiriamų toksinių medžiagų;
  • nepilno žarnyno judesio jausmas;
  • pykinimo ir vėmimo priepuoliai;
  • staigūs temperatūros rodiklių pokyčiai;
  • nelygi regėjimo organų rainelės spalva - išreikšta atsižvelgiant į melanino trūkumą ar perteklių;
  • vidurių pūtimas.

Kuo mažiau ganglių dvitaškyje nėra, tuo vėliau atsiras patologijos požymių..

Diagnostika

Sergant Hirschsprungo liga, atsiranda gana specifinė simptomatologija, būdinga tik nedaugeliui gastroenterologinių ligų, todėl nustatant teisingą diagnozę paprastai nėra problemų..

Pirmasis diagnozės nustatymo etapas apima gydytojo darbą su pacientu:

  • ne tik paciento, bet ir jo artimųjų ligos istorijos tyrimas - siekiant patvirtinti paveldimą ligos pobūdį;
  • gyvenimo istorijos rinkimas ir analizė;
  • išsami fizinė apžiūra, kurią sudaro pilvo palpacija ir mušimas;
  • skaitmeninis tiesiosios žarnos tyrimas;
  • apklausti pacientą ar jo tėvus - nustatyti pirmąjį simptomų atsiradimo laiką ir jų intensyvumą, kuris nurodytų patologijos stadiją.

Instrumentinė Hirschsprung ligos diagnozė apima šias procedūras:

  • žarnyno fluoroskopija naudojant kontrastinę medžiagą;
  • anorektalinė manometrija;
  • kolonoskopija;
  • sigmoidoskopija;
  • pilvaplėvės organų ultragarsinis tyrimas;
  • biopsija.
  • bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai;
  • koprograma;
  • histologinis biopsijos tyrimas.

Diferencijuojama gaubtinės žarnos agangliozė atsiranda iš dolichosigmos, kurios simptomatika yra beveik tokia pati.

Suaugusiesiems Hirschsprung liga praktiškai nėra diagnozuojama, nes diagnozė nustatoma ankstyvame amžiuje.

Gydymas

Vienintelis būdas atsikratyti problemos yra chirurginė intervencija, kuri atliekama keliais būdais (laparoskopija ar laparotomija)..

Nepriklausomai nuo amžiaus kategorijos, Hirschsprungo ligos operacijos tikslas:

  • pažeistos storosios žarnos srities ekscizija;
  • sveikos žarnos sujungimas su galine tiesiąja žarna;
  • išmatų išvežimas į specialų indą, kurį pacientas visada turi nešiotis su savimi.

Po pagrindinės terapijos būtina atlikti rekonstrukcinę medicininę intervenciją, kad būtų galima pritaikyti ir uždaryti kolostomiją.

Nepriklausomai nuo to, kokia Hirschsprung liga buvo diagnozuota, pooperacinio pasveikimo stadijoje pacientams skiriama:

  • laikymasis švelnios dietos - valgiaraštis turi būti praturtintas skaidulomis;
  • sifono priešas su fiziologiniu tirpalu;
  • vartoti probiotikus ir vitaminų kompleksus, vaistus, palengvinančius klinikinius požymius (karščiavimą, vėmimą, viduriavimą ir pilvo pūtimą);
  • terapinis pilvo masažas;
  • baltymų preparatų skyrimas į veną;
  • atliekant korekcinius gimnastikos pratimus.

Tradicinės medicinos vartojimas neduos teigiamo rezultato, bet gali tik pagilinti problemą.

Galimos komplikacijos

Kai simptomų nepaisoma ir Hirschsprung liga visiškai negydoma, neatmetama didelė tokių komplikacijų tikimybė:

Jei buvo atlikta operacija Hirschsprung ligai gydyti, kartais gali atsirasti šios pasekmės:

  • antrinė infekcija;
  • defekacijos akto sutrikimas;
  • siūlių skirtumai;
  • žarnyno nepraeinamumas;
  • uždegiminis plaučių pažeidimas;
  • pielonefritas;
  • peritonitas.

Prevencija ir prognozė

Hirschsprung liga suaugusiems ir vaikams yra įgimta, todėl nėra specialių prevencinių priemonių.

Tarp nespecifinių patologijos atsiradimo prevencijos priemonių galima išskirti:

  • palaikyti aktyvų ir sveiką gyvenimo būdą;
  • tinkama ir subalansuota mityba, būtinai praturtinta skaidulomis;
  • per dieną išgerti ne mažiau kaip 2 litrus skysčių;
  • vengti fizinio ir emocinio streso;
  • išlaikyti kūno svorį normos ribose;
  • reguliarus visiškas profilaktinis patikrinimas medicinos įstaigoje.

Simptomai ir gydymas diktuoja patologijos baigtį. Ankstyva diagnozė ir tinkamas gydymas leidžia pasiekti palankią prognozę, išvengti komplikacijų išsivystymo ir pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Net menkiausias terapinių ir profilaktinių rekomendacijų pažeidimas gali sukelti neigiamas pasekmes, kurios gali būti pavojingos gyvybei. Kuo anksčiau liga nustatoma, tuo palankesnė prognozė..

Koks yra Hirschsprung ligos pavojus ir simptomai, jos gydymo metodai vaikams

Bet kuris iš tėvų su savo vaiku elgiasi su jauduliu ir meile. Baisiausios akimirkos jiems yra laikotarpiai, kai vaikas serga. Dėl silpno imuniteto ar paveldimumo kūdikiai rizikuoja susirgti visokiomis ligomis. Dažna vaikų liga yra Hirschsprung liga arba žarnyno agangliozė..

XIX amžiaus pabaigoje danų pediatras aprašė klinikinius patologijos simptomus. Iš pradžių jis buvo vadinamas „įgimtu žarnyno gigantizmu“, vėliau ligos pavadinimu tarnavo pediatras. Dažniausiai ja serga kūdikiai ir ikimokyklinio amžiaus vaikai, nors ši patologija pasireiškia ir suaugusiesiems. Kas yra Hirschsprung liga vaikams??

Ligos aprašymas

Hirschsprung liga yra įgimtas nenormalios storosios žarnos vystymosi sindromas. Ligos atveju išmatų judėjimas yra sutrikdytas dėl to, kad žarnyne trūksta ar nėra nervų galūnių. Anomalija lemia tai, kad pažeistos žarnos plotas nedalyvauja virškinimo procese. Pažeistos žarnyno sienos nesusitraukia, maistas nustoja judėti ir išlieka sveikoje dalyje.

Susikaupus išmatoms ir susidarius dujoms, žarnos ištempiamos, plonėja. Tai prisideda prie nuolatinio vidurių užkietėjimo atsiradimo, ištuštinimas vyksta kartą per savaitę ar dar rečiau. Dažnai tai trunka daugelį metų, kol liga diagnozuojama ir pradedamas gydymas..

Paprastai patologija pasireiškia iškart po gimimo. Klinikinis Hirschsprungo ligos vaizdas naujagimiams yra susijęs su anomalijos padėties trukme ir aukščiu, palyginti su išange. Kuo ilgesnė ir aukštesnė agangliozė, tuo ryškesni ir labiau pastebimi ligos simptomai..

Kaip atrodo žarnynas sergant Hirschsprungo sindromu

Hirschsprung ligos priežastys

Atliktų morfologinių tyrimų statistika nustatė šiuos veiksnius, prisidedančius prie agangliozės vystymosi:

  • DNR struktūros pažeidimas ir mutacija: nervų galūnės, kurios prisideda prie teisingo virškinimo proceso, patenka į embrioną 5–12 nėštumo savaitėmis, tačiau kartais jos nevisiškai išsivysto, tai sukelia žarnyno agangliozę,
  • paveldimas veiksnys: Hirschsprung liga laikoma paveldima genetine liga, jei šeimos narys kenčia nuo patologijos ar yra nešiotojas, tada vaikas turi didesnę galimybę ją paveldėti,
  • neigiamos būsimos motinos būsenos: tose vietose, kur radiacijos lygis nėra didelis, dauguma vaikų turi įgimtą Hirschsprung ligą,
  • diagnozuota vaisiaus hipoksija,
  • Dauno sindromas ar rahitas,
  • sutrikusi nėščios moters endokrininė sistema,
  • cheminių elementų veikimas,
  • virusinės infekcijos, perduotos nėštumo metu.
DNR struktūros anomalijos gali sukelti ligą

Hirschsprung ligos simptomai

Ligos požymiai naujagimiams ir kūdikiams iki vienerių metų:

  • uždelstas pirminių išmatų (mekonio) išsiskyrimas daugiau nei parą,
  • varlės pilvas (patinęs pilvas) vaikui,
  • padidėjęs dujų kaupimasis,
  • atsisakymas valgyti dėl kūno intoksikacijos,
  • vėmimas,
  • pilvo skausmas,
  • ascitas (pilvo pūtimas),
  • miego sutrikimas,
  • nerimas, ašarojimas,
  • tempdamas kojas į skrandį,
  • nepakankamas svorio padidėjimas.

Vėlesni ligos simptomai yra šie:

  • anemija (hemoglobino sumažėjimas),
  • lėtinis valgymo ir virškinimo sutrikimas,
  • krūtinės struktūros iškraipymas,
  • išmatų akmenys.

Žarnynas nėra visiškai ištuštinamas. Išmatos atrodo kaip juosta, turi nemalonų kvapą.

Padidėjęs pilvas vaikui, kuriam nustatyta Hirschsprung patologija

Ligos stadijos ir jos klasifikacija

TLK-10 Hirschsprungo ligos kodas: Q43.1. Anatominė ligos klasifikacija pagal Lenishkin A.I.:

  • tiesioji žarna: pažeista tiesiosios žarnos tarpvietė,
  • rektosigmoidas: tiesiosios žarnos centro arba apatinės gaubtinės žarnos patologija,
  • tarpinė suma: kairės pusės storosios žarnos dalies pažeidimas su perpildymu dešinėje,
  • viso: visa storoji žarna paveikiama perėjus į apatinę plonosios žarnos dalį.

Priklausomai nuo ligos sunkumo, yra 3 etapai..

  • Kompensuojamai (pradinei) stadijai būdingas vidurių užkietėjimas nuo ankstyvo amžiaus. Ši problema lengvai pašalinama su priešais..
  • Subkompensuota stadija pasižymi priešų neveiksmingumu, prasta paciento sveikata. Prarandamas svoris, atsiranda pilvo skausmas, dusulys, nerimas, prarandama tinkama medžiagų apykaita.
  • Dekompensuota stadija apima lėtinį pilvo ertmės skausmą, sunkumą, kai kuriais atvejais gali išsivystyti žarnyno nepraeinamumas. Vaistiniai vidurius laisvinantys ir valantys priešai neprisideda prie efektyvaus žarnyno judesio. Kaip paveiktoje žarnyne atrodo rentgeno nuotraukos

    Hirschsprung liga gali būti ūmi, ypač naujagimiams, o prie to prisideda mažas žarnų pralaidumas..

    Hirschsprungo sindromo komplikacijos ir pasekmės

    Žarnyno agangliozės komplikacijos apima keletą patologijų..

  • Žarnyno nepraeinamumas. Tokia nenormali būklė kupina žarnyno sienelių sužalojimo. Išmatų stagnacija gali išprovokuoti kūno intoksikaciją, uždegiminio proceso vystymąsi žarnyne (enterokolitas) ūmine forma. Negydant progresuojanti liga yra mirtina.
  • Kraujavimas iš žarnyno ir daugybinių opų susidarymas žarnyno gleivinėje.
  • Anemija.
  • Peritonitas.

    Ligos diagnozė

    Norėdami diagnozuoti patologiją, atliekama daugybė procedūrų. Viskas prasideda nuo informacijos (anamnezės) apie pacientą rinkimo. Tai apima paciento skundus, buvusias ligas, informaciją apie motinos nėštumo eigą, paveldimo veiksnio patikrinimą.

    Po to gydytojas palpuodamas patikrina tiesiąją žarną, ar joje nėra išmatų..
    Pilvo organų ultragarsas patvirtins arba atmes papildomos žarnos kilpos buvimą.

    Irrografinis rentgeno tyrimas su kontrastu (bario tirpalas) padeda nustatyti susiaurėjusią žarnos dalį ir jos susiaurėjimo laipsnį..

    Biopsija gydytojų pripažinta kaip patikimiausias diagnostikos metodas. Zondo pagalba specialistas nuima nedidelį žarnyno gleivinės gabalėlį ir siunčia jį histologijai. Ganglionų trūkumas ant gleivinės arba visiškas jų nebuvimas rodo Hirschsprung ligą.

    Ultragarsas yra saugus ligos diagnozavimo metodas, net naujagimiams

    Nustačius diagnozę, vaikas turės ilgai, sunkiai gydytis.

    Gydymo ypatybės

    Žarnyno agangliozė gydoma dviem būdais: konservatyviu ir chirurginiu. Reikėtų pažymėti, kad pirmasis metodas palengvins paciento būklę. Tai apima keletą taisyklių. Visų pirma, tai yra gydytojo paskirta dieta. Tai apima vidurius laisvinančius produktus (slyvas, obuolius, burokėlius, morkas). Priimtini javai šiai ligai yra avižiniai dribsniai ir grikiai.

    Ligos atveju būtinas raugintų pieno produktų (jogurto, rauginto pieno, kefyro) buvimas. Svarbu, kad racione nebūtų maisto produktų, kurie provokuoja dujų susidarymą.

    Masažas skatina išmatų judėjimą ir atleidžia žarnyną nuo sąstingio. Paprastai tai atliekama lengvai glostant kūdikio pilvuką pagal laikrodžio rodyklę. Enemas, jei visa kita žlunga.

    Būtinai vartokite vitaminų kompleksą ir vartokite probiotikus bei prebiotikus.
    Intraveniniai vaistai dažnai skiriami siekiant palaikyti vaiko organizmą, kai trūksta baltymų ir nėra elektrolitų. Iš vaistų dažnai skiriami „Duphalac“, „Bisacodyl“, „Glycelax“, „Senade“ - vaistai, padedantys atkurti naudingą žarnyno mikroflorą, padedantys virškinti maistą..

    Tačiau toks ligos gydymas neturi stabilaus ir tinkamo poveikio. Tai veikiau yra parengiamasis operacijos laikotarpis. Esant sudėtingoms ligos formoms, vienintelis teisingas sprendimas būtų chirurginė intervencija..

    Gydytojai nustato, kad geriausias operacijos laikotarpis yra 1–1,5 metų. Kai kuriais atvejais, esant nuolatinei remisijai, operacija atidedama iki 2–3 metų.

    Yra atvejų, kai neatidėliotina chirurginė intervencija nepriklausomai nuo amžiaus. Tai taikoma naujagimiams, kuriems diagnozuota Hirschsprung liga.
    Pati operacija yra susiaurėjusios žarnos dalies pašalinimas. Jis atliekamas atliekant bendrąją nejautrą. Teigiama dinamika stebima 9 iš 10 operuotų pacientų. Tačiau yra atvejų, kai pacientui paskirta naudoti dirbtinę skylę..

    Verta paminėti, kad egzistuoja keturi operacijos atlikimo būdai: „Svenson“, „Rebain“, „Duhamel“, „Soave“. Jų ypatumas yra tas, kad kiekviena žarnos dalis atitinka savo tipo chirurginę intervenciją, kad būtų galima ištraukti pažeistą vietą.

    Hirschsprung ligos chirurgija

    Pooperacinis laikotarpis

    Galimos pooperacinio laikotarpio komplikacijos gali būti:

    • ūminis enterokolitas,
    • išmatų sutrikimai,
    • siūlės divergencija,
    • žarnyno nepraeinamumas,
    • infekcinės komplikacijos po operacijos,
    • peritonitas.

    Po chirurginio gydymo vaikas turi būti registruotas ambulatorijoje mažiausiai 1,5 metų. Šiuo metu motina gali kreiptis dėl negalios registracijos. Reabilitacijos laikotarpis po ligos gydymo yra 3 - 6 mėnesiai. Išrašius iš medicinos įstaigos, reikia laikytis gydančio gydytojo rekomendacijų: laikytis dietos, mankštos pilvo raumenims stiprinti, masažo.

    Hirschsprung liga yra pavojinga ir klastinga liga. Kūdikiai tam yra ypač jautrūs. Tėvai turi atidžiai stebėti savo vaikų sveikatą, laiku susisiekti su specialistais, kad išvengtų skaudžių padarinių. Kuo anksčiau diagnozuota liga, tuo daugiau šansų normaliam mylimo vaiko gyvenimui.

    Visą informaciją apie ligos gydymą, simptomus, priežastis ir ypatybes galite rasti vaizdo įraše:

    Naudingus patarimus tėvams, kurių vaikai kenčia nuo pavojingos ligos, galite išgirsti šiame vaizdo įraše:

    Hirschsprung liga: priežastys, simptomai ir gydymas

    Ligos esmė

    Hirschsprung liga yra įgimta storosios žarnos patologija, atsirandanti dėl nervų rezginio vystymosi defektų. Tai prisideda prie vidurių užkietėjimo atsiradimo, taip pat keičiant žarnyno dydį.

    Šios patologijos atsiradimą gali paveikti daugybė priežasčių. Šiuo metu parašyta nemažai mokslinių straipsnių, kuriuose aprašoma panaši liga. Liga daugeliu atvejų tęsiasi dėl rezorbcijos storojoje žarnoje trūkumų, taip pat su ilgalaikiu vidurių užkietėjimu. Remiantis medicininiais tyrimais ir statistiniais duomenimis, būtent patinai yra ypač jautrūs tokioms patologijoms kaip Hirschsprung liga..

    Vaikams 20% atvejų diagnozuojamos kitos įgimtos nervų sistemos ligos, širdies ir kraujagyslių patologijos bei Urogenitalinės sistemos sutrikimai. Kūdikiai su Dauno sindromu kelis kartus dažniau serga Hirschsprung liga nei vaikai, neturintys jokių chromosomų defektų..

    Ką tik gimusiems kūdikiams patologinis klinikinis vaizdas tiesiogiai nustatomas pagal agangliozės srities išsidėstymo aukštį ir ilgį. Nepaisant aukščiau išvardytų duomenų, ligos simptomai pasireiškia aiškiai. Pvz., Jei agangliozės plotas yra aukštai ties išange ir yra ilgas, požymiai bus ryškūs ir ypač ryškūs.

    Pirmasis ligos paminėjimas

    Pasaulis pirmą kartą apie Hirschsprung ligą sužinojo pediatrijoje 1888 m., Ją aprašė pediatras Haraldas Hirschsprungas. Jis stebėjo du šios būklės berniukus, kurie vėliau mirė nuo nuolatinio vidurių užkietėjimo..

    Liga susideda iš to, kad sutrinka storosios žarnos ir jos apatinių skyrių inervacija, dėl kurios sumažėja aganglioninio segmento peristaltika. Kai pacientas turi tokių sutrikimų, kaupiasi žarnyno turinys, kuris atitinkamai sukelia vidurių užkietėjimą. Patologija daugeliu atvejų pasireiškia pacientams iki dešimties metų. Medicinoje yra keletas Hirschsprungo ligos klinikinių stadijų ir anatominių formų (TLK 10 - Q43.1.).

    Stebimos šios anatominės formos:

    • Tiesiosios žarnos forma - ji dažnai būna šių dviejų tipų: pirmasis prisideda prie tarpvietės nugalėjimo tiesiosios žarnos srityje, antrasis paveikia tiesiosios žarnos viršugalvio ir ampuliarines dalis..
    • Segmentinė forma, pasireiškianti kaip segmentas stačiakampio formos sankryžoje arba atitinkamai dviem segmentais ir plotu, esančiu tarp jų.
    • Rektosigmoidinis. Pirmasis jo tipas pažeidžia sigmoidinės gaubtinės žarnos distalinį trečdalį, antrasis - visam sigmoidinės gaubtinės žarnos ar didžioji jos dalis..
    • Tarpinė suma, paveikianti dešinę storosios žarnos pusę arba kairę.

    Vidurių užkietėjimas taip pat paprastai skirstomas į šias rūšis: ankstyvą ir vėlyvą. Ankstyvas vidurių užkietėjimas yra žarnyno sutrikimai, pasireiškiantys nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų, vėlyvieji - išmatų intoksikacijos, netinkamos mitybos ir anemijos atsiradimas..

    Priežastys

    Daugybė mokslinių ir medicininių tyrimų nustatė daugelio veiksnių įtaką Hirschsprung ligos atsiradimui ir vystymuisi. Nustatyta, kad nuo penktos iki dvyliktos savaitės vaisius formuoja nervų sankaupas, kurių reikia normaliam virškinimo sistemos funkcionavimui. Kai kuriais atvejais šis procesas sustoja dėl daugelio priežasčių, ir tai, savo ruožtu, prisideda prie patologijos formavimo. Jie apima:

    • DNR mutacijos ir struktūriniai defektai.
    • Paveldimas polinkis.

    Vaikams Hirschsprung liga pasižymi keliomis pagrindinėmis formomis:

    • Kompensuojamas, kurį nustato specialistai nuo pirmųjų dienų po vaiko gimimo ir pašalinamas be jokių problemų naudojant specialius valymo priešus..
    • Subkompensuotas, pasireiškiantis bendros paciento būklės pablogėjimu. Su šia forma valymo priešams trūksta tinkamo efektyvumo. Laikui bėgant, pacientui pasireiškia sunkumas ir skausmas apatinėje pilvo dalyje, dusulys ir ryškūs medžiagų apykaitos defektai.
    • Dekompensuota Hirschsprung ligos forma, pasireiškianti kaip sunkumo jausmas apatinėje pilvo dalyje ir vidurių pūtimas. Vidurius laisvinantys vaistai ir specialūs priešai neatneša norimo rezultato, o tik pablogina situaciją. Dėl daugelio skirtingų veiksnių susidaro ūmus žarnyno nepraeinamumas.

    Ūminė šios ligos stadija būdinga naujagimiams, esant mažam žarnų pralaidumui, kuris daugeliu atvejų yra įgimtas veiksnys..

    Jei tėvai pastebi kokių nors vaiko sveikatos pažeidimų ir nukrypimų, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją, nes kuo anksčiau bus atlikta teisinga diagnozė, tuo greičiau bus pradėtas tinkamas gydymas, ir didesnė tikimybė, kad medicininės procedūros bus sėkmingai baigtos.... Be to, kas paminėta aukščiau, turite atsiminti, kad bet koks savęs gydymas gali sukelti nemalonių pasekmių ir netgi sukelti paciento mirtį..

    Štai kodėl norėdami išgelbėti savo vaiką nuo tokios ligos, kai atsiranda pirmieji požymiai, skubiai turite pasitarti su gydytojais.

    Šios patologijos pasireiškimai suaugusiesiems

    Apskritai Hirschsprung ligos simptomatika (nuotrauka parodyta) nustatoma atsižvelgiant į tai, ar nėra nervų ląstelių (ganglijų), dalyvaujančių žarnyno motorinėje funkcijoje, ir sukaupto storosios žarnos sienelės uždegimo lygio. Jei trūksta nedidelio skaičiaus nervų ląstelių, liga pasijaus vėliau..

    Pagrindiniai Hirschsprung ligos požymiai suaugusiesiems yra šie:

    • Nuo pat ankstyvo amžiaus nuolatinis vidurių užkietėjimas yra pagrindinis ligos pasireiškimas. Pacientai visą laiką vartoja priešus. Tuštinimasis nėra poreikis. Retai laisvos išmatos (viduriavimas).
    • Spasmolitinis skausmas jaučiamas dvitaškyje.
    • Meteorizmas, būdingas per didelis vidurių pūtimas skrandyje.
    • Pilvo pūtimas.
    • "Išmatų akmenų" buvimas sukietėjusių, tankių išmatų pavidalu.
    • Iš dalies stebima heterochromija, įvairios rainelės vietos vienoje akyje yra spalvotos nevienodai. Panašus reiškinys yra sąlyginis pigmento (melanino) trūkumas.
    • Apsinuodijimas paciento kūnu, kurį sukelia toksinės medžiagos, kaupiančios žarnyne dėl jo turinio sąstingio, turint sunkią ligos eigą per ilgą istoriją.

    Žemiau pateikiami Hirschsprung ligos simptomai vaikams.

    Kaip liga pasireiškia vaikams?

    Klinikiniai ligos simptomai yra išreiškiami įvairiais būdais, tai priklauso nuo patologijos sunkumo (kiek paveiktas žarnyno traktas). Patologiniai požymiai nustatomi iškart po vaiko gimimo. Tačiau jų kartais galima rasti tiek paauglystėje, tiek paauglystėje. Naujagimiui ir vyresniems vaikams Hirschsprung ligos simptomai yra šie:

    • originalios išmatos (mekoniumas) nepalieka kūdikio;
    • atsiranda vėmimas (kai kuriais atvejais su tulžimi), viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, per didelis dujų išsiskyrimas;
    • pilvo padidėjimas, polinkis į stiprų vidurių užkietėjimą;
    • vystymosi ir augimo atsilikimas, susijęs su absorbcijos defektais ir malabsorbcijos sindromo pasireiškimu.

    Anemija dažnai atsiranda dėl ilgalaikio kraujo netekimo kartu su išmatomis. Agangliozę su sunkia intoksikacija lydi padidėjusi gaubtinė žarna.

    Patologijos diagnozavimo metodai

    Gydantis gydytojas, norėdamas nustatyti teisingą diagnozę, turi atlikti pirminį paciento patikrinimą ir išsamiai ištirti jo anamnezę. Baigęs tyrimą, specialistas paskiria pacientui visas būtinas diagnostikos priemones:

    • ligos istorijos rinkimas, siekiant padėti nustatyti, ar kuris nors šeimos narys kenčia nuo tokios ligos;
    • tiesiosios žarnos diagnozė, kuri atskleidžia tuščią tiesiosios žarnos ampulę su skausmingu ir užsitęsusiu vidurių užkietėjimu;
    • vizualiai defektų ir galimų nukrypimų analizei atlikti reikalinga sigmoidoskopija, be aukščiau išvardytų veiksnių, tokia procedūra leidžia nustatyti paciento išmatų akmenų buvimą ir pamatyti distalinius susiaurėjusius pjūvius;
    • biopsija arba kolonoskopija, savo ruožtu, padeda išsamiai ištirti audinio vietą, siekiant nustatyti nenormalų nervų rezginio išsivystymą ar nebuvimą;
    • anorektalinė manometrija - specialus tyrimas, leidžiantis išmatuoti slėgio rodiklius vidiniame sfinkteryje ir storojoje žarnoje;
    • Žarnų ultragarsas.

    Paskutinis ligos galutinio patvirtinimo metodas yra rentgeno diagnostika, kurią sudaro specialių veiksnių, leidžiančių išsamiau ir išsamiau ištirti visus gleivinės reljefo pokyčius, susiaurėjusių sričių buvimą distaliniuose žarnyno regionuose, apraiška..

    Atlikus diagnostinius tyrimus ir išsiaiškinus patologijas, pacientui skiriamos būtinos terapinės priemonės.

    Pats gijimo procesas susideda iš kelių procedūrų, kurių įtaka siekiama pašalinti defektus ir atkurti normalų žmogaus kūno funkcionavimą..

    Jei visiškai laikomasi visų gydančio gydytojo nurodymų, pacientas patenkinamą gydymo rezultatą pasiekia daug greičiau, palyginti su dalinėmis procedūromis, nurodytomis ambulatorinėje kortelėje..

    Norint pašalinti defektus, pašalinant visą aganglioninį regioną, norint išplėsti skyrius, taip pat išsaugoti funkciją atliekančią žmogaus storosios žarnos dalį, reikia chirurginės tokios patologijos intervencijos. Yra keletas operacijų tipų, kurių pasirinkimą tiesiogiai lemia šie veiksniai: ligos stadija, jos forma ir paciento amžius.

    Kokios komplikacijos galimos po operacijos dėl Hirschsprungo ligos?

    Šios ligos komplikacijos

    Kai kuriais atvejais, kai diagnozė buvo atlikta pavėluotai arba patologija buvo neteisingai gydoma, suaugusiesiems ir vaikams yra šių komplikacijų tikimybė:

    • lėtinis žarnyno uždegimas, laiku negydant, pasižymi greitu plitimu ir gali sukelti paciento mirtį;
    • išmatų intoksikacija;
    • žmogaus kūno apsinuodijimas toksinais, kurie buvo gaminami savarankiškai;
    • kietų išmatų, kurios sutrikdo žarnyno struktūrą, atsiradimas, pasireiškiantis intensyviu pilvo skausmu;
    • geležies trūkumas organizme.

    Ligos gydymas

    Pagrindinis Hirschsprung ligos (TLK 10 - Q43.1.) Gydymas yra chirurginės intervencijos įgyvendinimas. Tačiau yra situacijų, kai konservatyvi terapija gali padėti. Toks gydymas retai duoda teigiamą rezultatą, tačiau jį galima laikyti parengiamuoju etapu prieš operaciją. Tai įeina:

    • Dietinis maistas: daržovės, vaisiai, fermentuoti pieno produktai, kurie nesukelia dujų susidarymo.
    • Peristaltikos stimuliavimas atliekant terapinius pratimus, masažo ir fizioterapijos procedūras.
    • Valymo priešų naudojimas.
    • Baltymų ir elektrolitų tirpalų infuzija į veną.
    • Vitaminų kompleksų vartojimas.

    Tuo atveju, jei konservatyvus Hirschsprung ligos gydymas neduoda norimo rezultato arba liga yra apleista, pacientui paskirta chirurginė intervencija. Po procedūros pacientams atliekamas reabilitacijos laikotarpis, po kurio jie pradeda gyventi visavertiškai, pamiršdami apie tokią baisią patologiją..

    Chirurginė intervencija apima šiuos etapus:

    • Jei buvo diagnozuota tokia diagnozė kaip Hirschsprung liga, tai yra operacijos pagrindas. Pagrindinis savalaikio gydymo tikslas (tiek vaikams, tiek suaugusiesiems) kai kuriais atvejais yra pašalinti visas išsiplėtusias dalis ir aganglioninį regioną, palaikyti darbinį storosios žarnos skyrių..
    • Radikalaus tipo operacijos (Soave, Duhamel, Swanson) yra sukurtos mažiems pacientams, o suaugus jų negalima atlikti gryna forma dėl anatominių ypatumų ar pasireiškiančios sklerozės raumenų ir poodinių žarnų membranose..

    Tinkamiausias būdas atsikratyti suaugusiųjų ir vaikų nuo agangliozės yra modifikuota Duhamelio operacija, sukurta Proktologijos tyrimų institute. Intervencijos privalumai ir esmė: operacijos saugumas ir aseptiškumas;

    • aganglioninės zonos pašalinimas maksimaliai, susidarius trumpam tiesiosios žarnos kelmui;
    • vidinio sfinkterio pažeidimo pašalinimas išangėje.

    Neigiamų pasekmių minimizavimas

    Norint sumažinti viduriavimą, vidurių užkietėjimą ir kitus neigiamus simptomus po Hirschsprung ligos operacijos, rekomenduojama laikytis specialios dietos, pagrįstos maistu, sočiųjų augalinių skaidulų turinčiais maisto produktais..

    Komplikacijos po operacijos gali būti tokios: enterokolito atsiradimas dėl žarnyno infekcijos, todėl padidėjus temperatūrai, viduriavimui ir vėmimui, žarnyno kraujavimo simptomams, turėtumėte nedelsdami kreiptis į specialistą.

    Atsiliepimai apie Hirschsprung ligą

    Yra apžvalgų apie šią ligą, tačiau nedideliais kiekiais. Jei liga yra nesunki, žmonėms patariama atsisakyti operacijos ir užsiimti simptomine terapija, naudojant sifono priešus..

    Ankstyva diagnozė padės išvengti įvairių komplikacijų.

    Suaugusių pacientų, sergančių Hirschsprung liga, diagnostika ir gydymas

    Versija: Rusijos Federacijos (Rusija) klinikinės gairės 2013–2017 m

    Bendra informacija

    Trumpas aprašymas

    Visos Rusijos visuomeninė organizacija „Rusijos koloproktologų asociacija“

    KLINIKINĖS REKOMENDACIJOS DIAGNOSTIKAI IR SUAUGUSIŲ PACIENTŲ, KURIEMS HIRSPRUNGO LIGA, GYDYMUI (Maskva, 2013)

    Hirschsprung liga yra vystymosi anomalija, kuriai būdingas įgimtas visos storosios žarnos ar jos dalies žarnos sienelės intraląstelinių nervų rezginių ganglijų įgimtas nebuvimas arba reikšmingas sumažėjimas (SR 4, LE D [6, 31])..
    Yra ligos variantų, kurių simptomai yra labai sunkūs, o tai leidžia kai kuriems pacientams išgyventi iki pilnametystės, net neįtariant, kad jie turi dvitaškį. Tokie pacientai yra ypatinga pacientų kategorija, kuriems reikalingas nestandartinis įvertinimas ir individualus požiūris. Tai leidžia mums laikyti Hirschsprung ligą suaugusiais kaip atskirą ligos formą (SR 4, LE D [3, 8])..

    ICD-10 KODAS
    XVII klasė - įgimtos anomalijos, deformacijos ir chromosomų anomalijos.
    Blokas (Q38 - Q45) - kitos įgimtos virškinimo sistemos anomalijos (apsigimimai).
    Kodas - Q43.1

    - Profesionalios medicinos žinynai. Gydymo standartai

    - Bendravimas su pacientais: klausimai, atsiliepimai, susitikimas

    Atsisiųskite programą, skirtą „Android“ / „iOS“

    - Profesionalūs medicinos vadovai

    - Bendravimas su pacientais: klausimai, atsiliepimai, susitikimas

    Atsisiųskite programą, skirtą „Android“ / „iOS“

    klasifikacija

    KLASIFIKACIJA
    Hirschsprungo ligos klasifikacija grindžiama agangliozės anatomine lokalizacija, megakolonų paplitimu ir ligos klinikinių apraiškų sunkumu. Ligos klasifikacija suaugusiems pacientams grindžiama tais pačiais kriterijais kaip ir vaikams, tačiau keletas parametrų skiriasi (SR 4, LE D [5, 31])..

    Anatominės ligos formos suaugusiesiems skirstomos taip:
    1. Nadanalinė forma - pažeista sritis yra lokalizuota apatinėje ampulinės tiesiosios žarnos dalyje.
    2. Tiesiosios žarnos forma - nepakankamas vidinio raumens nervo aparato išsivystymas apima visą tiesiąją žarną.
    3. Rektosigmoidinė forma - agangliozė užima visą tiesiąją žarną ir dalį ar visą sigmoidinę storosios žarnos dalį.
    4. Tarpinė forma - skersinė dvitaškis yra įtrauktas į aganglioninį segmentą.
    5. Bendra forma - visos gaubtinės žarnos pralaimėjimas.

    Megacolonas sergant Hirschsprung liga gali būti apribotas vienoje storosios žarnos dalyje arba išplitęs į kelias jo dalis. Esant bendra agangliozės forma, išryškėja žarnos žarnos išsiplėtimas. Nustatoma ši žarnyno išsiplėtimo lokalizacija:
    1. Megarektum.
    2. Megasigma.
    3. Kairysis megakolonas.
    4. Tarpinis megakolonas.
    5. Bendras megakolonas.
    6. Megaileumas.

    Funkcinę megakolonų būklę galima kompensuoti, kompensuoti ir dekompensuoti..
    1. Kompensuota žarnyno būklė - daugelį metų pacientas turi retą, bet nepriklausomą išmatą ar vidurių užkietėjimą nuo 3 iki 7 dienų, kurie lengvai išsiskiria vidurius laisvinančiais ir priešgaisriniais vaistais..

    2. Subkompensuotai būsenai, skirtingai nuo ankstesnės, reikia intensyvių priemonių žarnynui ištuštinti. Tokiais atvejais, nenaudojant vidurių laisvinamųjų vaistų ir priešų, nepriklausomos išmatos gali nebūti ilgiau kaip 7 dienas..
    3. Dekompensuota būsena būdinga tuo, kad nėra noro ištuštinti ir nepriklausomos išmatos. Daugeliui pacientų gaubtinė žarna užpildyta tankiu žarnyno turiniu arba išmatų akmenimis. Dažnai net intensyvi veikla neleidžia tinkamai ištuštinti dvitaškio. Tokiais atvejais nurodomas skubus chirurginis gydymas..

    Remiantis klinikiniu suaugusiųjų kursu, yra trys ligos vystymosi galimybės:
    1. Tipiškas („vaikų“) variantas - intensyvus vidurių užkietėjimas vystosi pakankamai greitai, savarankiškos išmatos praktiškai nėra, žarnyno nepraeinamumo reiškiniai sparčiai populiarėja..
    2. Pailgėjęs variantas - lėta ligos eiga, kai su vidurių užkietėjimu konservatyviomis priemonėmis galima kovoti ilgą laiką..
    3. Latentinis pasirinkimas - vidurių užkietėjimas iš pradžių atsiranda po 14 metų ir paprastai lėtinė storosios žarnos obstrukcija greitai vystosi. Atrodo, kad vidurių užkietėjimas didėja, vidurius laisvinantys vaistai yra visiškai neveiksmingi, todėl žarnyno ištuštinimui turite kreiptis į kasdienius priešus..

    DIAGNOZĖS FORMULAVIMAS
    Formuluojant diagnozę, turėtų būti atsižvelgiama į aganglioninės zonos ilgį, gaubtinės žarnos išsiplėtimą ir jos kompensavimo laipsnį, taip pat į Hirschsprung ligos komplikacijų buvimą. Toliau pateikiami diagnostinės formuluotės pavyzdžiai:
    1. "Hirschsprung liga, supraanalinė forma, megarektum, megasigma, subkompensuota".
    2. "Hirschsprung liga, tiesiosios žarnos forma, tarpinis megakolonas, komplikuotas žarnyno obstrukcija".

    Etiologija ir patogenezė

    Hirschsprung liga dažnai yra šeiminis sutrikimas. Artimiesiems rizika susirgti šia liga yra žymiai didesnė nei likusiems žmonėms. 20% atvejų apie visus praneštus šeimos agangliozės atvejus (SR 4, LE D [6, 40]).
    Šiuo metu Hirschsprung liga laikoma polietiologine liga..
    7–12 nėštumo savaitėmis pažeidžiamas nervinių struktūrų susidarymas tam tikroje tiesiosios žarnos srityje. Reikšmingi pokyčiai vyksta Auerbacho (raumenų sluoksnis) ir Meissnerio (poodinis sluoksnis) nervų rezginiuose, o kartais ir visiško jų nebuvimo (SR 4, LE D [5, 18])..
    Įrodytas genetinis nevienalytis anomalijos pobūdis. Moksliniai tyrimai molekulinės genetikos srityje rodo pagrindinį 4 genų Hirschsprung ligos vystymosi vaidmenį: RET (tirozino kinazės receptoriai), GDNF (gliaudinių ląstelių neutrofinis faktorius), ENDRB (endotelino-B receptoriaus genas), EDN3 (endotelinas-3) ir jų lemiamą įtaką neuroblastų migracijos procesas (SR 4, UD D [17, 34, 37]). Taigi šiuo metu pagrindinė teorija, paaiškinanti ganglijų nebuvimą gaubtinėje žarnoje, yra embriogenezės metu pažeistų neuroblastų migracija iš nervinio nervo apvalkalo, ir kuo ankstesnė migracija sustoja, tuo ilgesnis aganglioninis segmentas (SR 4, LE D [13, 29, 30). ]).
    Be to, yra hipotezė, kad agangliozė išsivysto pažeidus nervų ląstelių, jau pasiekusių žarnyno sienelę, diferenciaciją. Ląstelių brendimui įtaką gali daryti įvairūs veiksniai, tokie kaip hipoksija, cheminių medžiagų poveikis, padidėjusi radiacija, virusinė infekcija (CP 4, LE D [8, 15])..
    Genetinių sutrikimų derinys su išorinės ir vidinės aplinkos patologine įtaka lemia ne tik tarpląstelinio nervo aparato pažeidimo pobūdį. Skirtingų autorių teigimu, Hirschsprung liga kartu su kitomis apsigimimais pasireiškia 29 - 32,7% atvejų (SR 4, LE D [12, 15, 24])..
    Vienas iš pagrindinių Hirschsprungo ligos patogenezės elementų yra intramuralinio nervinio aparato histologinės struktūros pasikeitimas tam tikrame storosios žarnos segmente. Šie pokyčiai daugiausia pasireiškia tuo, kad nėra raumenų-žarnyno ir poodinių rezginių ganglijų. Ganglijų vietoje nustatomos tik nervinės skaidulos ir mažosios gliaudinės ląstelės (CP 4, UD D [1, 25]). Acetilcholinesterazės kaupimasis gleivinėje kartu su tarpininkų, užtikrinančių slopinamąjį poveikį žarnyno sienelėje, nebuvimu sukelia nuolatinį spazmą, kuris yra patogenetinis Hirschsprung ligos požymis (SR 4, LE D [4, 22])..

    Epidemiologija

    Pacientų, kuriems yra gaubtinės žarnos išsivystymo ir padėties anomalijos, reabilitacija išlieka viena iš sunkiausių koloproktologijos problemų. Hirschsprung liga yra gana dažna vystymosi anomalija. Hirschsprung ligos paplitimas per kelis dešimtmečius svyruoja nuo 1: 30 000 iki 1: 2000 iki bendro naujagimių skaičiaus (SR 4, LE D [12, 27, 45]). Buvo nustatyta, kad visuose tyrimuose vyravo vyrai. Berniukams liga pasireiškia 5 kartus dažniau nei mergaitėms (SR 4, LE D [8, 15, 21]).
    Storosios žarnos agangliozės paplitimas etninėse grupėse labai skiriasi. Liga Europoje pasireiškia 1 iš 4500 naujagimių, o Japonijoje - 1 iš 4697 gimusių vaikų. Hirschsprung liga pasireiškia 1,5 iš 10 000 žmonių, gimusių Kaukazo regione, 2,1 iš 10 000 afroamerikiečių naujagimių ir 2,8 iš 10 000 azijiečių kilmės vaikų (CR 4, LE D [6, 26])..
    Įvairių ligos formų dažnis skiriasi atsižvelgiant į agangliozės zonos ilgį. Atvejai, kurių segmentas yra trumpas, yra daug dažnesni ir sudaro iki 80% visų atvejų. Likę 20% stebėjimų yra pacientams, kuriems aganglioninio segmento ilgis yra tiesioji tiesioji žarna (CP 4, LE D [18, 31, 38])..

    Klinikinis vaizdas

    Simptomai, eiga

    Kompensuotos būklės pacientų, sergančių Hirschsprung liga, pilvo palpacija gali būti neinformatyvi. Su subkompensuotu ir dekompensuotu megakolonu, dvitaškis, išbrinktas dujomis arba užpildytas išmatomis, yra palpuojamas, dažniausiai sigmoidinis dvitaškis. Jis turi balioną primenančio cilindro pavidalą, paprastai esantį kairiajame pilve. Jei žarnynas perpildomas turiniu, jame lieka skaitmeniniai įspūdžiai. Kai kuriems pacientams gali būti apčiuopiami išmatų akmenys, kurie kai kuriais atvejais išstumiami iš žarnyno spindžio (SR 4, LE D [3, 38])..
    Tarpvietės, tarpvietės srities apžiūra yra neinformatyvi. Tiesiosios žarnos tyrimas pacientams, sergantiems supraanaline ligos forma, rodo išmatų ar koprolitų buvimą tiesiosios žarnos ampulėse (SR 4, LE D [10, 31])..

    Diagnostika

    INSTRUMENTINIAI HIRSHPRUNGO LIGOS TYRIMAI

    Rentgeno tyrimų metodai
    Šie metodai leidžia įvertinti gaubtinės žarnos funkcinę ir morfologinę būklę, o tai daro didelę įtaką tolesnės diagnostinės ir terapinės taktikos pasirinkimui (SR 4, LE D [2, 5, 10])..
    Pilnas pilvo ertmės rentgenas be išankstinio paruošimo leidžia nustatyti žarnyno nepraeinamumo požymius, nustatyti išmatų akmenis. Irrigoskopija leidžia nustatyti susiaurėjusios zonos buvimą ar nebuvimą, jo ilgį, storosios žarnos išsiplėtimo laipsnį ir šio segmento ilgį, nepaveiktų storosios žarnos dalių lokalizaciją. Kartu įvertinamas žarnyno sienos susitraukimo gebėjimas, gaubtinės žarnos pažeidimo sunkumas, jos ištuštinimo naudingumas ir gleivinės išilginio sulankstymo išsiplėtusiuose skyriuose buvimas. Irigoskopijos metu stebimas storosios žarnos užpildymo lygis ir laipsnis, parenkama projekcija, kaip geriausiai atpažinti susiaurėjusią zoną, kuri paprastai atitinka aganglioninį segmentą. Tiriamas gleivinės reljefas ištuštinus storąją žarną iš kontrastinės medžiagos (SR 4, LE D [3, 8, 31])..
    Norint ištirti virškinimo trakto motorinę evakuacijos funkciją, atliekama bario suspensijos praeitis. Pirmiausia įvertinama stemplės ir skrandžio būklė. Po 3 valandų atliekamas pilvo organų rentgeno tyrimas, siekiant kontroliuoti evakuaciją iš skrandžio ir praėjimą per plonąją žarną. Praėjus 4 valandoms po valgymo, nustatoma virškinimo reflekso būklė, dešiniųjų gaubtinės žarnos skyrių užpildymo laipsnis. Kitas rentgeno tyrimas atliekamas po 8-9 valandų, šis rentgeno spindulys nustato normalų perėjimo pro dvitaškį lygį ir nustato skyrių, kuriame prasideda turinio sustingimas. Per kitas 4 dienas kasdien atliekama rentgenologinė kontrasto padėties gaubtoje žarnoje kontrolė. Tyrimo pabaigoje nustatomas bendras tranzito per virškinimo traktą laikas ir įvertinama storosios žarnos evakuacijos funkcija (SR 4, LE D [3, 16])..

    Endoskopiniai tyrimų metodai
    Paprasčiausias ir prieinamiausias metodas yra sigmoidoskopija, leidžianti ištirti tiesiąją žarną ir distalinę sigmoidinės storosios žarnos dalį. Jei įtariate Hirschsprung ligą, šis tyrimas atliekamas be specialaus mokymo. Esant agangliozei, ryškus distalinės storosios žarnos sienelės spazmas neleidžia išmatoms patekti į susiaurėjusią sritį, o tai yra patognomoninis ligos požymis. Proksimaliai į susiaurėjusią vietą randama išsiplėtusi žarnos dalis, kurioje yra išmatų. Šiame skyriuje nustatomas gleivinės raukšlių glotnumas ir išilginė kryptis, kartais jos atrofija ar hiperemija (SR 4, LE D [8, 31])..
    Kolonoskopija yra pagalbinis Hirschsprungo ligos tyrimo metodas, nes sudėtinga visiškai paruošti storąją žarną, o didelis žarnyno dydis sukuria didelius sunkumus aparatui, nes trūksta pakankamo ploto kolonoskopui pritvirtinti [6]..

    Fiziologinių tyrimų metodai
    Pacientams, kuriems įtariama Hirschsprung liga, pagrindinis dėmesys skiriamas anorektalinei manometrijai, leidžiančiai nustatyti slėgį analiniame kanale, išorinio ir vidinio sfinkterių rektoanalinio reflekso slenkstį ir vėlavimą, maksimalų toleruojamą tūrį, taip pat tiesiosios žarnos adaptacinį ir kaupiamąjį pajėgumą. Rektoanalinį refleksą sukelia tiesiosios žarnos sudirginimas balionu, į kurį įleidžiamas oras. Tiesiosios žarnos užpildymo tūris yra 10–70 ml. Kiekvienas paskesnis dirginimas atliekamas po 40–60 sekundžių. Šiuo atveju nustatomas vidinis sfinkterio rektoanalinio reflekso slenkstis ir latentinis laikotarpis, taip pat refleksinių reakcijų amplitudės ir laiko charakteristikos, kurios apskaičiuojamos esant tiesiosios žarnos dirginimo tūriui 50 ml. Šis tiesiosios žarnos sudirginimo laipsnis paprastai sukelia stabilų rektoanalinį refleksą kiekviename - vidinio sfinkterio atsipalaidavimą. Vidinio sfinkterio atsipalaidavimo nebuvimas arba reikšmingas jo susitraukimų amplitudės ir trukmės sumažėjimas rodo intramuralinio nervo perdavimo pažeidimą, būdingą tiesiosios žarnos intraląstelinės nervų sistemos vystymosi anomalijai (SR 4, LE D [9, 23])..

    Jis pagrįstas acetilcholinesterazės nustatymu storosios žarnos aganglioninio segmento gleivinės lamina propria. Nustatyta, kad acetilcholinesterazės kaupimasis aganglioninėje zonoje yra daug didesnis nei įprastai inervuotoje gaubtinės žarnos dalyje. Ši aplinkybė padėjo sukurti histocheminį agangliozės diagnozavimo metodą [4, 22]. Medžiaga acetilcholinesterazės kiekiui nustatyti imama 5, 10 ir 15 cm atstumu nuo analinio kanalo krašto.
    Pastaraisiais metais aktyviausiai naudojama imunohistocheminė diagnostika, kuria siekiama nustatyti nervinius pluoštus, kuriuose yra azoto oksido (NO). Tai yra neuromediatorius, perduodantis impulsus, atpalaiduojančius vidinį sfinkterį. Konkreti kokybinė reakcija parodo, kad azoto oksido aganglioninėje zonoje nėra. Šis tyrimas yra pats vertingiausias norint nustatyti Hirschsprung ligos diagnozę ultragarsiniu aganglioniniu segmentu, kai nėra būdingo rentgeno vaizdo, o nesant rektoanalinio reflekso, tiesiosios žarnos sienos biopsijoje randamos ganglijos (CP 4, LE D [20, 32, 33]). Tiesiosios žarnos sienelės biopsija turi lemiamą reikšmę diagnozuojant Hirschsprung ligą. Swenson O. (1955) pasiūlyta technika, kurią sudaro tiesiosios žarnos sienelės audinio fragmento iškirpimas 3 cm atstumu nuo dentato linijos, po to tiriant šią sritį, ar nėra vidinių raumenų ganglijų. Procedūros tikslumas yra svarbus, nes distalinėje tiesiojoje žarnoje yra fiziologinės hipogangliozės zona, kurios ilgis yra 1–3 cm (SR 4, LE D [4, 36])..
    Norint tiksliau diagnozuoti Hirschsprung ligą ir kitus distalinės gaubtinės žarnos intraląstelinės nervų sistemos pakitimus suaugusiesiems, naudojama tiesiosios žarnos sienelės biopsijos modifikacija [3]. Jo technika yra tokia. 6 cm atstumu pro denimalaus paviršiaus liniją dedamos dvi laikančios ligatūros. Vilkdamas juos, fiksuotas tiesiosios žarnos skyrius nuleidžiamas arčiau analinio kanalo. Pradedant nuo šio lygio, 6 cm ilgio ir 1 cm pločio atvartas yra visiškai išmestas distaline kryptimi.Pjūvis tęsiasi iki submucosalinio žarnos sluoksnio lygio iki dentato linijos, kuri yra atskaitos taškas preparato tolimiausiam kraštui. Tada žaizda susiuvama vienos eilės siūlu. Taigi tiesiosios žarnos biopsijos mėginio tyrimas, apimantis fiziologinės hipogangliozės zoną ir aukštesnį plotą su potencialiai normaliais nervų rezginiais, leidžia išsamiau ir objektyviau įvertinti tiesiosios žarnos nervų aparato būklę..

    Gydymas

    PIRMOSIOS LIGOS GYDYMAS suaugusiesiems

    BENDROSIOS NUOSTATOS DĖL PIRMOSIOS LIGOS GYDYMO suaugusiesiems
    Hirschsprung ligą suaugusiems žmonėms, taip pat ir vaikams, gydyti šiuo metu įmanoma tik chirurgija (SR 4, LE D [2, 39]). Gydymo tikslas - normalizuoti žarnyno turinio praėjimą pro storąją žarną ir netrukdomai juos evakuoti per analinį kanalą. Šis tikslas gali būti pasiektas visiškai pašalinant aganglioninę zoną iš žarnyno tranzito ir atkuriant viršutinių storosios žarnos skyrių evakuacijos pajėgumą (SR 4, UD D [5, 11, 45]). Hirschsprung ligos chirurginio gydymo sėkmė suaugusiesiems priklauso nuo šių aplinkybių:
    1. Radikalus aganglioninės zonos pašalinimas.
    2. Dekompensuotų storosios žarnos skyrių rezekcijos tūris.
    3. Tinkamas pasiruošimas operacijai.

    TIRIAMASIS HIRSPRUNGO LIGOS Chirurginis gydymas
    Hirschsprung'o ligos chirurginiam gydymui buvo pasiūlytos įvairios chirurginės intervencijos (Soave'o, Rebein'o, Svensono, Duhamelio operacijos), tačiau jos dažniausiai naudojamos vaikams, o jų įgyvendinimas suaugusiems pacientams žymiai pablogina funkcinius gydymo rezultatus (SR 4, LE D [14, 19, 41]). Šiuo metu pasirinktas suaugusiųjų Hirschsprungo ligos chirurginio gydymo metodas yra Duhamelio operacija, pakeista HSCC (SR 4, LE D [3, 7, 8])..
    Ši chirurginė intervencija turi šiuos tikslus:
    1. Maksimalus aganglioninės zonos pašalinimas be nepagrįstų traumų dubens organams.
    2. Vidinio sfinkterio pažeidimo tikimybės pašalinimas.
    3. Kolorektalinės anastomozės formavimo saugumas ir aseptiškumas.
    4. Kolorektalinės anastomozės nutekėjimo prevencija.
    5. Užkirsti kelią aklino maišo susidarymui tiesiosios žarnos kelme.
    6. Sąlygų geros anastomozės funkcijai sudarymas.
    7. Sumažinti pooperacinių komplikacijų skaičių.

    DUAMELO VEIKLA PAKEITANT SSC

    DUAMEL VEIKIMO TECHNIKA, PAKEITANT SSC
    Duhamel operacija modifikuojant GNCC vykdoma dviem etapais.
    Pirmąjį etapą atlieka dvi chirurgų komandos. Storosios žarnos ir tiesiosios žarnos rezekcija pašalinus aganglioninę zoną ir sudarant kolorektalinę galo-šoninę retrorektalinę anastomozę su Duhamel pertekliumi..
    Laparotomija atliekama tik su įpjovimu per vidurį. Intraoperacinės revizijos užduotis yra nustatyti proksimalinę aganglioninės zonos ribą, viršutinių skyrių pokyčių laipsnį storosios žarnos funkcionuojančios dalies lygyje. Suaugusiųjų aganglioninė zona savo išvaizda nedaug skiriasi nuo sveikos žarnos. Kai kuriais atvejais galima vizualizuoti akivaizdų susiaurėjimo plotą, tačiau taip pat galima suklysti dėl žarnyno sienos spazmo vietos..
    Išsiplėtusi dekompensuota gaubtinės žarnos dalis, sergant Hirschsprung liga, turi labai būdingą išvaizdą. Išsiplėtimo laipsnis gali skirtis ir pagal dydį, ir pagal ilgį, tačiau visada yra ryški sienos hipertrofija, pertvarkant išorinį raumenų sluoksnį. Ši žarnyno dalis paprastai būna pilkšvai baltos spalvos, išorinis raumenų sluoksnis supa žarnos sieną tvirtu tankiu apvalkalu, kuris šiurkštaus, pusiau miegančio baliono pavidalu užima didelę dalį pilvo ertmės. Šioje žarnos dalyje nėra gaustrų, kraujagyslės yra didelės, su keliomis šakomis. Pereinamojo laikotarpio zona iš išsiplėtusios dalies į aganglioninę zoną yra apibrėžta gana aiškiai - atsiranda gerai išreikšta tenija ir haustra, o žarnos skersmuo artėja prie normalaus.
    Mobilizacija prasideda padidėjusia sritimi, o kraštinis laivas būtinai kertamas tolimiausioje skyriaus dalyje, skirtoje nusileisti. Tuomet atliekama aganglioninės zonos mobilizacija. Jis gaminamas kuo arčiau žarnyno sienos, kad būtų sumažinta dubens nervo rezginių trauma.

    Sumažintų skyrių sutelkimas atliekamas sujungiant pagrindinius indus: sigmoidas - kai nuleidžiama sigmoidinė gaubtinė žarna, apatinė mezenterinė - kai kairieji skyriai nuleidžiami žemyn, apatiniai mezenteriniai ir viduriniai gaubtinės žarnos indai - kai dešinė gaubtinės žarnos pusė yra nuleista žemyn. Tiesiosios žarnos mobilizavimas atliekamas iki 7-8 cm lygio nuo analinio kanalo krašto, šiame lygyje žarna yra sukryžiuota. Nepataisoma dvitaškis pritvirtinamas prie specialaus kreipiklio, jo pagalba išsikiša užpakalinė tiesiosios žarnos siena.
    Tarpvietės brigada po išangės pertvaros iškirpdama užpakalinę tiesiosios žarnos sienelę 1–2 cm virš anorektalinės linijos virš kreipiamojo laido. Per šią žaizdą į paruoštą tunelį nuleista žarna perduodama kreipiančiajam. Prieš tai uždedami laikinieji siūlai, kurie vėliau sutraukia sumažintą žarnyną ir tiesiąją žarną išilgai anksčiau nubrėžtos anastomozės linijos. Tada kreipiamasis laidas pašalinamas, o sumažintos žarnos perteklius pritvirtinamas prie perianalinės odos. Tiesiosios žarnos kelmo drenažas.
    Antrasis operacijos etapas - sumažėjusio žarnos pertekliaus nupjovimas. Operacija atliekama atliekant epidurinę anesteziją. Apskritai sumažintas sumažintos žarnos perteklius atliekamas anksčiau nustatytų pertraukiamų siūlų lygyje. Tuomet susidaro anastomozė susiuvus galinę tiesiosios žarnos sienelę priekine siena, nuleista pertraukiamomis siūlėmis. Sumažėjusio žarnos pertekliaus pašalinimo ir uždelstos kolorektalinės anastomozės formavimas atliekamas 12-15 dienų po pirmojo operacijos etapo..

    DUAMEL VEIKIMO SSC MODIFIKACIJOS GALIMYBĖS
    Kai kuriems pacientams atliekamas daugiapakopis planinis chirurginis gydymas. Tai atliekama dviem variantais - pirminiu arba atidėtu aganglioninės zonos pašalinimu.

    1 variantas.
    1 etapas - tiesiosios žarnos ir storosios žarnos rezekcija pagal Hartmanno operacijos tipą.
    2 etapas - rekonstrukcinis gaubtinės žarnos redukcija, susidarius kolorektalinei galo-šoninei retrorektalinei anastomozei pagal Duhamelį.
    3 etapas - pašalinamas žarnyno perteklius ir suformuojama uždelstoji kolorektalinė anastomozė 12-15 dienų po operacijos.
    2 variantas.
    Jis skiriamas pacientams, sergantiems sunkia liga, kai nepraktiška išplėsti rezekcijos tūrį ir pašalinti tiesiąją žarną..
    1 etapas - storosios žarnos rezekcija pagal Hartmano operacijos tipą.
    2 etapas - gaubtinės žarnos rezekcija su agangliozės sritimi ir kolorektalinės galo-šoninės retrorektalinės anastomozės formavimas pagal Duhamel.
    3 etapas - pašalinamas žarnyno perteklius ir suformuojama uždelstoji kolorektalinė anastomozė 12-15 dienų po operacijos.

    PIRMOSIOS LIGOS KOMPLEKSŲ GYDYMAS suaugusiesiems
    Sunkios Hirschsprung ligos komplikacijos, reikalaujančios skubios chirurginės intervencijos, apima ūminį žarnyno nepraeinamumą, žarnos perforaciją, storosios žarnos slėgio opą su išmatų skaičiavimu..
    Neatidėliotinos ir skubios operacijos, atsižvelgiant į paciento būklės sunkumą, komplikacijų sunkumą, gali būti atliekamos keliais būdais:

    1 variantas.
    Storosios žarnos rezekcija pagal Hartmano operacijos tipą (atsižvelgiant į megakolono sunkumą, atliekama sigmoidinės storosios žarnos rezekcija, kairiųjų pjūvių rezekcija, kairės pusės hemicolektomija)..
    2 variantas.
    Storosios žarnos ir tiesiosios žarnos rezekcija aganglionine zona, kaip ir Hartmanno operacija.
    3 variantas.
    Kolostomija, ileostomija.

    Ateityje visiems pacientams, kuriems buvo atlikta neatidėliotina ir skubi chirurginė intervencija dėl Hirschsprung ligos komplikacijų, planinis chirurginis gydymas atliekamas aukščiau nurodytais metodais..

    PASLAUGŲ LIGONIŲ PRIEŽIŪRA PO PO VEIKLOS
    Visi pacientai, kuriems po chirurginio gydymo buvo operuota Hirschsprung liga, yra stebimi. Pacientų stebėjimo tikslas yra įvertinti funkcinius gydymo rezultatus, taip pat nustatyti ir ištaisyti vėlyvas pooperacines komplikacijas. Atsižvelgiant į gaubtinės ir tiesiosios žarnos anastomozės susidarymo tikimybę ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu, rekomenduojama pacientus tirti kas savaitę po mėnesio išrašymo iš ligoninės. Ateityje pacientai kreipiasi dėl kontrolinių tyrimų kartą per 3 mėnesius per pirmuosius metus.
    Praėjus vieneriems metams po operacijos, be klinikinio tyrimo, siekiant nustatyti gaubtinės žarnos funkcinę būklę ir neįtraukti megakolonų pasikartojimo, būtina atlikti virškinimo trakto rentgenologinį tyrimą. Tai turėtų apimti irrigoskopiją ir bario praėjimą per virškinimo traktą. Be to, esant indikacijoms (žarnyno turinio disfunkcijos požymiams), reikėtų atlikti tiesiosios žarnos obstrukcinio aparato fiziologinį tyrimą. Ateityje, nesant vėlyvų pooperacinių komplikacijų, kurioms prireiks chirurginės ar konservatyvios korekcijos, pacientų ambulatorinis stebėjimas atliekamas kartą per metus..

    PROGNOZĖ
    Suaugusių pacientų, kuriems atlikta Duhamel operacija modifikuojant HSCC dėl Hirschsprung ligos, prognozė yra palanki esant dviem sąlygoms: vėlyvųjų kolorektalinės anastomozės komplikacijų nebuvimui ir normalios tiesiosios žarnos obturatoriaus aparato funkcijai. Dėl vėlyvosios kolorektalinės anastomozės striktūros gali išsivystyti megakolonai, todėl operuotus pacientus būtina griežtai stebėti..

    Informacija

    Šaltiniai ir literatūra

    1. Rusijos koloproktologų asociacijos klinikinės gairės
      1. 1. Aruin L.I., Kapuller L.L., Isakov V.A. Skrandžio ir žarnyno ligų morfologinė diagnozė. Maskva, 1998, 483 p. 2. Achkasov S.I. Storosios žarnos vystymosi ir padėties anomalijos. Klinika, diagnostika, gydymas. Disertacijos doktas. medus. mokslai. Maskva, 2003, 294 p. 3. Biryukov O.M. Klinikinės ir morfologinės Hirschsprungo ligos savybės suaugusiesiems. Daktaro disertacija medus. mokslai. Maskva, 2006, 191С. 4. Vavilova T.I., Vorobiev G.I., Zhuchenko A.P. Histocheminė Hirschsprung ligos diagnozė. Chirurgija, 1986, Nr. 3, 15–22 psl. 5. Vorobiev G.I. Megakolonas suaugusiesiems (klinikinis vaizdas, diagnozė ir chirurginis gydymas). Disertacijos doktas. medicinos mokslai. Maskva, 1982. 402 psl. 6. Vorobiev G.I., Achkasov S.I. Hirschsprung liga suaugusiesiems. Maskvos „Litera“, 2009, p. 10–11. 7. Vorobiev G.I., Zhuchenko A.P., Efremov A.V. Vėlyvosios suaugusiųjų komplikacijos po Hihachsprungo ligos po Duhamel operacijos. Proktologijos problemos. 1991, leidimas 12. 58 - 62 P. 8. Vorobiev G.I., Zhuchenko A.P., Achkasov S.I., Biryukov O.M. Hirschsprung liga suaugusiesiems: 25 metų klinikinė patirtis. Koloproktologijos aktualijos. Samara, 2003, 414 p. 9. Zagorodnyuk, VP, Neadrenerginio slopinimo lygiuose žmogaus žarnyno raumenyse tyrimas: disertacijos santrauka. Cand. medicinos mokslai. Kijevas, 1989 m. 28 P. 10. Krasovskaya T.V., Vavilova T.I., Kobzeva T.N., Muratov I.D. Hirschsprungo ligos ūminių formų diagnostinė ir terapinė taktika. Proktologijos problemos, 1990, leidimas 11. 55–60 S. 11. Chepurnoy GI, Kivva AN. Lyginamas įvairių Hirschsprung ligos chirurginės korekcijos metodų įvertinimas. Operacijos biuletenis. 2001, Nr. 4, 62-65 C. 12. Amiel J., Lyonnet S. Hirschsprung liga, susiję sindromai ir genetika: apžvalga. J.Med.Genas. 2001; 38: 729, 739 psl. 13. Amiñoso C, García-Miñaúr S, Martínez L, Tenorio J, Tovar J, Lapunzina P, Solera J. Hirschsprung ligos pasikartojimas dėl motinos mozaicizmo dėl naujos RET geno mutacijos. „Clin Genet“. 2013 gegužė 13.doi: 10.1111 / cge.12163. 14. Baillie C. T., Kenny S. E., Rintala R. J., Booth J. M., Lloyd D. A. Ilgalaikis rezultatas ir storosios žarnos judrumas po Duhamelio procedūros Hirschsprungo ligai gydyti. J. Pediatr. Surg. 1999. V. 34, Nr. 2, p. 325 - 329. 15. Baranyay F., Bogar G., Sebestyen M. Suaugusiųjų Hirschsprung liga su protiniu atsilikimu ir mikrocefalija. Ovr. Hetilas. 2000. Liepos mėn. 23; 141 (30): p. 1673 - 6. 16. Bjornland K., Diseth T. N., Emblem R. Ilgalaikis pacientų, operuotų Duhamel metodu, funkcinis, manometrinis ir endosonografinis vertinimas. Pediatr. Surg. Vid. 1998. Jan; 13 (1): p. 24 - 8. 17. Borrego S, Ruiz-Ferrer M, Fernández RM, Antiñolo G. Hirschsprung liga kaip sudėtingos genetinės etiologijos pavyzdys. Histolis Histopatholis. 2013 m. Balandžio 19 d. 18. Butler Tjaden NE, „Trainor PA“. Hirschsprung ligos vystymosi etiologija ir patogenezė. „Transl Res. 2013 Kovo 22.doi: pii: S1931-5244: (13) p. 71-6. 19. Catto-Smitt A. G., Coffey C. M., Nolan T. M., Hutson J. M. Išmatų nelaikymas po chirurginio Hirschsprung ligos gydymo. J. Pediatr. 1995. Gruodis; 127 (6): p. 954-7,20 Chanas G. L., Rand J.R. Azoto oksidas ir vazoaktyvus žarnyno polipeptidas skatina ne adrenerginį, ne cholinerginį slopinimą žiurkės skrandžio žandikaulio lygiuosiuose raumenyse. Euras. J. Pharmacol. 1990.191: p. 303-309,21 Crocker N.L., Messmer J.M. Suaugusiųjų Hirschsprung liga. Klin. Radiolis. 1991. Spalis; 44 (4): p. 257 - 9.22.De Arruda Lourenção PL, Takegawa BK, Ortolan EV, Terra SA, Rodrigues MA. Naudinga Hirschsprung ligos diagnozei diagnozuoti tiesiosios žarnos biopsijos: imunologinis kalretinino ir acetilcholinesterazės histochemija. Ann Diagn Pathol. 2013 m. Gegužės 14 d., S1092-9134: (13) p. 26–9. 23. Emir H., Akman M., Sarimurat N., Kilic N., Erdogan E., Soylet Y. Anorektalinė manometrija neonataliniu laikotarpiu: jos specifiškumas diagnozuojant Hirschsprungo ligą. Euras. J. Pediatr. Surg. 1999; 9: p. 101-3.24 Fouquet V., De Lagausie P., Faure C,, Bloch. J., Malbezin S., Ferkhadji L., Bauman C., Aigrain Y. Ar yra prognostinių veiksnių, nustatančių visišką storosios žarnos aganglionozę, turinčią žarnų nepraeinamumą? J. Pediatr. Surg. 2002. V. 37, Nr. 1 (sausis), p. 71-75.14 25. Furness J. B., Costa M. Žarnyno nervų sistemos citoarchitektonika. In: Žarnyno nervų sistema. Niujorkas, NY: Churchhill Livingstone, 1987: p. 26, 54. 26. Gosemann JH, Friedmacher F, Ure B, Lacher M. Atviras ir transanalinis hirschsprung ligos tyrimas: sisteminė ilgalaikių rezultatų apžvalga. Eur J Pediatr Surg. 2013 balandis; 23 (2): p. 94-102.27 Hanneman M. J., Sprangers M. A., Mik E. L., van Heurn L. W. Gyvenimo kokybė pacientams, sergantiems anorektaliniu apsigimimu ar Hirschsprung liga. Dis. Pulkininkas Rekt. 2001. lapkritis. P. 1650 - 1660.29 Jannot AS, Pelet A, Henrion-Caude A, Chaoui A, Masse-Morel M, Arnold S, Sanlaville D, Ceccherini I, Borrego S, Hofstra RM, Munnich A, Bondurand N, Chakravarti A, Clerget -Darpoux F, Amiel J, Lyonnet S. 21 chromosomos skenavimas Dauno sindromu atskleidžia DSCAM kaip prognozuojamą lokusą Hirschsprung ligoje. „PLoS One“. 2013 gegužės 6 d.; 8 (5): p. 6251–9.30 JI ežeras, Heuckeroth RO. Žarnyno nervų sistemos vystymasis: migracija, diferenciacija ir ligos. „Am J Physiol“ virškinimo sistemos kepenų fiziolis. 2013 m., Gegužės 31 d., Langer JC. Hirschsprung liga. Curr Opin Pediatr. 2013 birželis; 25 (3): p. 368 - 74,32 Jones O.M., Brading A.F., Mortensen N.J. Azoto oksido vaidmuo normalių ir neuroninių azoto oksido sintazės išnaikinimo pelių anorektalinėje funkcijoje. „Dis.Colon Rectum“. 2003 m. Liepa. P. 963 - 70. 33. Moore B.G., Singaram C 'Eckhoff D.E., Gaumnitz E.A., Starling J.R. Hiperchsprungo ligos ultrahumpo segmento imunohistocheminiai vertinimai. Dis.Col.Rect. 1996. Liepa, p. 817 - 822 34. Puffenberger E. G., Hosoda K., Washington S. S. ir kt. Klaidinga endotelino-B receptoriaus geno mutacija sergant multigenine Hirschsprung liga. Cell 1994; 79: p. 1257 66,35 SB „Sarsu“, SC „Karakuş“, AS „Erdem“. Storosios žarnos perforacija, kurią sukelia svetimkūnis sergant Hirschsprung liga. J Pediatr Surg. 2012 spalis; 47 (10): p. 15–7.36 Sharp NE, Pettiford-Cunningham J, Shah SR, Thomas P, Juang D, St Peter SD, Ostlie DJ. Hirschsprung ligos paplitimas neišnešiotiems kūdikiams atlikus tiesiosios žarnos biopsiją po siurbimo. J Surg Res. 2013 balandžio 19, p. 480–4,37, Solomonas R., Attie T., Pelet A. ir kt. al. RET ligando GDNF lytinių ląstelių mutacijos nepakanka Hirschsprung ligai sukelti. Gamtos genetika. 1996; 14: p. 38. Swenson O. Hirschsprung liga: apžvalga. Pediatrija. 2002. V. 109, Nr. 5. p. 39. Weber T. R., Fortuna R. S., Silen M. L., Dillon P. A. Kartojimas dėl Hirschsprungo ligos. Pediatr. Surg. 1999 sausis; 34 (1): 153 6, p. 156–740. Wedel T., Gleiss J., Schiedeck T., Herold A., Bruch H. P. Megacolonas suaugusiesiems - žarnyno inervacijos sutrikimų spektras. Langenbecks arch. Chiras. Tiekimas Kongressbd. 1998; 115: p. 979 -81. 41. Wester T., Hoehner J., Olsen L. Rehbein priekinė rezekcija sergant Hirschsprung liga, naudojant žiedinį segtuką. Euras. J. Pediatr. Surg. 1995; Gruodis; 5 (6): p. 358 - 362. 42. Wester T., O'Briain D. S., Puri P. Žymūs normalaus žmogaus žarnyno mienterinio rezginio pogimdyminiai pokyčiai. 1999; 44: p. 666 - 674. 43. Wheatley M. J., Wesley J. R., Polley T.Z. Jr. Hirschsprung liga paaugliams ir suaugusiems. Dis. Dvitaškis. Rekt. 1990; 3: p. 662 - 669. 44. Wilkinson D, Kenny S. Anorektalinė funkcija ne visuomet yra normali po Hirschsprungo ligos operacijos. BMJ. 2012 gruodis 3; 345: p. 8192. 45. Wu J. S., Schoetz D. J., Coller J. A., Veidenheimer M.C. Hirschsprung ligos gydymas suaugusiesiems. Penkių atvejų ataskaita. Dis. Dvitaškis. Tiesiosios žarnos. 1995; Birželis; 38 (6): p. 655 - 659. 46. Yee L. M., Mulvihill S.J. Neuroendokrininiai žarnų sutrikimai. West J. Med. 1995; Lapkritis; 163 (5): p. 454 - 462.

    Informacija

    1
    Šelyginas Jurijus Anatolievičius
    Maskva
    2
    Achkasovas Sergejus Ivanovičius
    Maskva
    3
    Biryukovas Olegas Michailovičius
    Maskva
    4
    Vasiljevas Sergejus Vasiljevičius
    Sankt Peterburgas
    penki
    Grigorjevas Jevgenijus Grigorjevičius
    Irkutskas
    6
    Dudka Viktoras Vasiljevičius
    Sankt Peterburgas
    7
    Žukovas Borisas Nikolajevičius
    Samara
    8
    Karpukhin Olegas Jurievich
    Kazanėje
    devyni
    Kapitonas Leonardas Leonidovičius
    Maskva
    dešimt
    Kašnikovas Vladimiras Nikolajevičius
    Maskva
    vienuolika
    Kuzminovas Aleksandras Michailovičius
    Maskva
    12
    Kulikovskis Vladimiras Fedorovičius
    Belgorodas
    13
    Lakinas Aleksandras Vladimirovičius
    Lipeckas
    keturiolika
    Markova Elena Vasilievna
    Maskva
    15
    Muravjovas Aleksandras Vasiljevičius
    Stavropolis
    šešiolika
    Pak Vladislav Evgenievich
    Irkutskas
    17
    Plotnikovas Valerijus Vasiljevičius
    Piliakalnis
    18
    Polovinkinas Vadimas Vladimirovičius
    Krasnodaras
    devyniolika
    Temirbulatovas Vil Mamilovičius
    Ufa
    20
    Tikhonovas Andrejus Aleksandrovičius
    Maskva
    21
    Titovas Aleksandras Jurjevičius
    Maskva
    22
    Totikovas Valerijus Zelimkhanovičius
    Vladikaukazas
    23
    Fomenko Oksana Jurievna
    Maskva
    24
    Frolovas Sergejus Aleksejevičius
    Maskva
    25
    Čibisovas Genadijus Ivanovičius
    Kaluga
    26
    Efronas Aleksandras Grigorjevičius
    Smolenskas
    27
    Janovo Valerijus Vladimirovičius
    Blagoveščenskas

    SANTRUMPOS
    BG - Hirschsprung liga
    SRCK - Valstybinis koloproktologijos mokslo centras
    PI - įrodymų rodyklė
    RCT - atsitiktinių imčių klinikinis tyrimas
    CP - rekomendacijos laipsnis
    LE - įrodymų lygis

    Šios Hirschsprung ligos diagnozavimo ir gydymo suaugusiesiems gairės yra rekomendacijos specialistams, valdantiems ir gydantiems šiuos pacientus. Remiantis naujais šios srities mokslinių tyrimų įrodymais, rekomendacijos turi būti reguliariai peržiūrimos. Pateiktos rekomendacijos yra pagrįstos literatūros duomenimis. Jie apima šiuos skyrius: Hirschsprung ligos apibrėžimas ir klasifikacija, diagnozė, chirurginis gydymas. Žemiau pateikiami įrodymų lygiai pagal visuotinai priimtą Oksfordo įrodymais pagrįstos medicinos centro klasifikaciją (1 lentelė).

    1 lentelė. Įrodymų lygiai ir rekomendacijų laipsniai, pagrįsti Oksfordo įrodymais pagrįstos medicinos centro gairėmis

    Lygis
    Diagnostiniai tyrimai
    Terapinis tyrimas
    1a
    Sisteminė vienalyčių 1 lygio diagnostinių tyrimų apžvalga
    Sisteminė vienalyčių RCT peržiūra
    1b
    Kokybinis aukso standartą patvirtinantis kohortos tyrimas
    Atskiras RCT (siauras CI)
    1 s
    Specifiškumas ar jautrumas yra toks didelis, kad teigiamas ar neigiamas rezultatas gali paneigti / nustatyti diagnozę
    Viskas arba nieko
    2a
    Sisteminė vienalyčių diagnostinių testų peržiūra> 2 lygis
    Sisteminė (vienarūšių) kohortos tyrimų apžvalga
    2b
    Tiriamasis kohortos tyrimas su kokybiniu aukso standartu
    Atskiras kohortos tyrimas (įskaitant žemos kokybės RCT; t.y. su
    2c
    Ne
    Rezultatų tyrimai; aplinkosaugos studijos
    3a
    Sisteminė 3b lygio ir aukštesniųjų homogeninių studijų apžvalga
    Sisteminė vienalyčių atvejų kontrolės tyrimų apžvalga
    3b
    Tyrimas atliekamas nenuosekliai įdarbinant arba neatliekant aukso standarto visų dalykų tyrimų
    Atskiras atvejų kontrolės tyrimas
    4
    Atvejo kontrolės tyrimas arba tyrimas su neatitinkančiu ar priklausomu „aukso“ standartu
    Atvejų serijos (ir žemos kokybės kohorta ar atvejo kontrolės tyrimai)
    penki
    Ekspertų nuomonė be kruopštaus kritinio įvertinimo arba pagrįsta fiziologija, laboratoriniais tyrimais su gyvūnais arba „pirmųjų principų“ sukūrimu
    Ekspertų nuomonė be griežto kritinio įvertinimo, laboratorinių tyrimų su gyvūnais ar pirmųjų principų parengimo
    Rekomendacijos laipsniai
    IR
    Nuoseklūs 1 lygio tyrimai
    IN
    Nuoseklūs 2 ar 3 lygio tyrimai arba ekstrapoliacija iš 1 lygio tyrimų
    NUO
    4 lygio tyrimai arba ekstrapoliacija remiantis 2 ar 3 lygiu
    D
    4 lygio įrodymai arba sunku apibendrinti, arba nekokybiški bet kurio lygio tyrimai

    Naujausi šių rekomendacijų pakeitimai buvo pateikti diskusijai 2013 m. Rugsėjo 12 d. Rusijos sveikatos ministerijos ekspertų tarybos Koloproktologijos profilio komisijos posėdyje. Nepriklausomi ekspertai ir gydytojai ambulatoriškai iš naujo peržiūrėjo rekomendacijų projektą. Ekspertų grupės nariai iš naujo išanalizavo galutinę peržiūrą ir kokybės kontrolę. Jie priėjo prie išvados, kad buvo atsižvelgta į visas pastabas ir komentarus, sisteminių klaidų rizika rengiant rekomendacijas buvo sumažinta iki minimumo..

    REKOMENDACIJŲ APIMTIS
    Šios klinikinės gairės yra taikomos įgyvendinant medicininę veiklą, teikiant medicinos pagalbos suaugusiems žmonėms, sergantiems koloproktologinio storosios žarnos, analinio kanalo ir tarpvietės ligomis, procedūrą..

    Straipsniai Apie Hepatitą